蔚蓝之缘
毛发稀疏、皮肤细腻6年,视力障碍3年
25岁的小伙子,6年前发现不长胡须,腋毛和阴毛非常稀疏,阴茎小,皮肤细腻。随着年龄的增长,毛发并未见改观,也无遗精。3年前开始出现双眼视力下降,并进行性加重,走路时经常撞到他人或门框。在当地医院就诊发现颅内(鞍区)肿瘤。来北京为求手术治疗。
进一步详细查体:胡须、腋毛及阴毛均无。阴茎和睾丸明显小。双眼视力明显下降:左0.3,右0.1,双颞侧偏盲。余神经系统无异常。
内分泌检查:泌乳素异常升高(22400微克/L)
头颅核磁:鞍区巨大肿瘤,向上生长达三脑室及其后部、侧脑室、双侧海绵窦。肿瘤最大直径为9.3cm。
照片来自网络
诊断(非常明确):侵袭性巨大泌乳素垂体腺瘤
泌乳素型垂体瘤典型表现为:女性——月经失调、泌乳/涨乳、不孕、肥胖;男性——阳痿。
造成上述症状的原因就在于高泌乳素抑制了促性腺激素的分泌,干扰了促性腺激素对靶腺的作用。如不能早期诊断和治疗,肿瘤体积继续增大,造成视力减退。
血清泌乳素增高是诊断此类疾病的关键指标。
关键问题来了——怎么治?开刀还是吃药?
放到十年前,绝对是开刀首选。但是,随着医疗技术和经验的增长,现在的治疗方案变了。
我们现在越来越重视应用药物治疗泌乳素型垂体腺瘤。
药物是泌乳素型垂体腺瘤的首选治疗方法。
药物能使绝大多数患者泌乳素水平正常和肿瘤体积显著缩小,因而药物治疗适用于各种大小的肿瘤,包括侵袭性大或巨大泌乳素型腺瘤。
药物治疗通常能在短时间内有效恢复视力,其效果与外科行视交叉减压手术相当。
所以,除了肿瘤急性卒中致使视力急剧下降宜急诊减压手术,视野缺损的大腺瘤患者不再被认为是神经外科急症。
特别指出:
对于侵袭性巨大泌乳素腺瘤,更应该首选药物治疗,因为手术无法全切除肿瘤,风险大,死亡率高,而且术后仍然需要接受药物治疗以控制泌乳素水平。
有什么药物可以用?
临床上常用的是溴隐亭和卡麦角林。
由于溴隐亭已经证实其安全有效,且价格相对便宜,在我国大部分医疗部门可以提供,因此在国内得到广泛使用。
与溴隐亭相比,卡麦角林服用更为方便(作用时效长,1周服用2次),且不良反应轻,疗效更好(对溴隐亭耐药病例可改为卡麦角林治疗)。但是,由于中国大陆缺乏卡麦角林,目前无法提供。
还有一个同样重要问题——什么时候停药?
既然药物治疗成为首选方案,那“什么时候停药?”
这是个一直困扰着临床医生的问题。通常,这种药物治疗被认为是终生的。
2003 年新英格兰医学杂志报道 105 例微腺瘤和 70 例大腺瘤经卡麦角林治疗 2 年以上,催乳素降到正常水平,肿瘤消失或缩小 50%以上且不累及视交叉和海绵窦,停药观察 2 ~5 年,69%微腺瘤及 64%大腺瘤催乳素未升高。
然而,大量数据研究发现,只有 25%微腺瘤和 16%大腺瘤停药后仍能持续维持正常催乳素水平,停药前治疗时间长及使用卡麦角林停药后复发率要低。
因此,对催乳素长期正常(2 年以上) 和 MRI 上无肿瘤证据的患者停药是安全的。
甚至低剂量药物治疗后催乳素正常两年,肿瘤体积缩小 50%以上,如不累及视交叉和海绵窦亦可以考虑停药。
显然,溴隐亭停药将面临更高的复发率。
需要注意的是,停药患者需要仔细的定期随访以发现高催乳素血症复发和肿瘤增大,以便及时重新治疗。
经溴隐亭药物治疗,文行开头的小伙子的视力明显改善,但第二性征未见明显改观。
一句话总结:泌乳素型垂体腺瘤首选溴隐亭或卡麦角林治疗。