垂体腺瘤患者常见问题解答

2018-04-10 信息分享

本文提出的问题参考自美国哈佛大学麻省总医院神经外科Brooke Swearingen副教授撰写的科学短文Frequently Asked Questions About Transsphenoidal Surgery For Pituitary Adenomas——A Patient Guide，结合我国国情进行编译和解答，并添加了中国患者关心的一些饮食和健康问题，整理成册。英文原文刊于麻省总医院《NeuroendocrineBulletin》2002年秋冬版第8卷，第1期。Q1Q：门诊大夫告诉我，根据目前的病情，我需要住院做一个经蝶垂体腺瘤切除术。一听手术我头都大了，后背直发凉，身边朋友也没人做过这个手术，我好害怕！大夫，“垂体腺瘤切除术”意味着什么？ A：先别太过担心，有神经外科专业的医师团队和护士姐妹们来照顾您！ 理解这类疾病首先需要明白垂体是做什么的：我们大脑中的“垂体”是人体神经-内分泌系统的总司令部，而“垂体腺瘤”则是来源于垂体本身的一种良性肿瘤，迄今为止全世界范围内仅仅有少数几例患者被报道是恶性病变，绝大部分垂体腺瘤患者都是垂体良性肿瘤或者其他病变。 临床上，咱们把垂体腺瘤分为两类： 一类垂体腺瘤具有分泌激素的功能，像一名勤劳的工人一样仍然在为人体“辛勤工作”，源源不断地产生各类人体所必需的激素——只不过它太勤劳了，产生了过多激素因而对咱们机体造成了不良影响。以最常见的泌乳素瘤为例，过量的泌乳素可造成女性月经周期不规律、甚至闭经，青年女性无法怀孕，以及非哺乳期的异常乳汁分泌等；老年女性患者常出现骨质疏松，而男性患者最常出现性欲减退与性功能障碍。这时您就需要来医院就诊了，而临床治疗分为药物治疗与手术治疗，由于现在已经有治疗泌乳素瘤的特效药物，因此大多数泌乳素腺瘤患者由专治垂体功能疾病的内分泌科医生治疗，很少需要手术。但是有些功能性腺瘤是需要积极手术治疗的，这类垂体腺瘤往往造成患者肢端肥大症、库欣病等。“肢端肥大症”（儿童期发病则为“巨人症”）是因为患者的垂体分泌生长激素的细胞“过于勤快”，产生大量生长激素，导致患者骨骼、内脏和声门等部位异常生长；库欣病也一样，由于垂体过量分泌促肾上腺激素，作用于患者的肾上腺，继而引起肾上腺皮质激素分泌过多，引起“满月脸”、“水牛背”、“向心性肥胖”等症状。对于这类垂体腺瘤，经手术切除后，大多数患者体内的激素水平可恢复正常，症状得到缓解。 另一类垂体腺瘤不分泌激素，我们称之为“垂体无功能腺瘤”，它像个好吃懒做的懒汉，只是一个劲儿地“变胖”，却不干活，不产生任何对人体有作用的激素——不过这个“胖垂体”实在是太胖了，以致于压迫了我们正常的垂体组织。正常垂体组织受压会引起功能障碍，造成正常分泌激素减少，所以与功能性垂体腺瘤的“过于勤快”不同，这类垂体可以处于低功能状态。另外，肿瘤继续增大也会压迫垂体周边的正常结构（占位效应），可导致头痛、视野缺损等症状。因此垂体腺瘤虽然很小，但危害不小，需要对它进行临床干预，对于药物不能控制的肿瘤类型，可以通过手术切除肿瘤，解除肿瘤对周围组织的压迫，缓解症状。<img src="https://xc-tech.oss-cn-beijing.aliyuncs.com/201804101105acc2d6f9f758.jpg" src="https://xc-tech.oss-cn-beijing.aliyuncs.com/201804101105acc2d6f9f758.jpg">                                                                   垂体周围毗邻结构 垂体位于颅内的“交通要道”，其周围结构又非常重要，牵一发而动全身，这些复杂而精细的结构有：视神经、视交叉、垂体柄；海绵窦（蓝色筛状结构）的侧壁上从上到下依次排列着：动眼神经（CNIII）、滑车神经（CNIV）、三叉神经的眼支和上颌支（CNV1，CNV2），以及位于海绵窦中心的外展神经（CNVI）和颈内动脉海绵窦段。外展神经和颈内动脉海绵窦段由于距离垂体更近，因此更容易被伤及。Q2Q：听做过手术的朋友说，麻醉之后就什么也不知道了。大夫，垂体瘤手术到底是如何操作的？我想了解了解，心里好有个底！ A：大多数垂体腺瘤已经不许要开颅，是经鼻孔和蝶窦进行微创切除的。蝶窦是距离后鼻孔不远的一个由骨质围绕的气腔，它的骨性结构包绕着垂体所在的部位，即垂体窝。垂体就像骑马一样稳稳座落在这个蝶骨背面的凹陷之上，因而蝶骨的这一部分又叫做蝶鞍。手术经过鼻孔，通过打开蝶窦进入垂体窝，医生就能在显微镜或者内视镜的帮助下，在较小的手术空间下完成手术，减少手术带来的副创伤。不过在一些特殊情况下，我们也需要进行开颅手术，以便于充分显露较大的肿瘤。 垂体位于头颅正中，位置很深，那么如何才能到达蝶鞍呢？ 手术中有三种基本的路径。目前国际上，多数神经外科医生应用直接经鼻的途径。具体又分为两种策略，一种是经过后鼻孔进入蝶窦，进行垂体瘤切除的手术操作；另一种是沿着鼻中隔打通“隧道”到达蝶窦，创伤稍大。还有一种传统方法即唇下入路，仍有少数医师在使用，术中在上唇根部即上牙根处做一个切口，经过上牙龈进入鼻腔，然后到达蝶窦，术后不需要鼻腔填塞。 Q3Q：大夫，您说现在主要应用经鼻垂体瘤切除手术，可是我的鼻孔那么小，医生通过什么设备和技术在术中观察肿瘤呢？ A：的确，经蝶入路手术的操作通道非常小，大约直径不到50px。因此，必须要借助于辅助工具来了解手术区域内肿瘤的情况。随着科技发展的日新月异，现在已经发展出专用于外科局部细微操作的辅助工具，即高倍率的手术显微镜和光纤内窥镜，可以帮助外科医生通过小孔细致观察肿瘤区域。 手术显微镜可以为外科医生提供高质量的双瞳立体视觉效果，这对切除微小肿瘤（例如那些造成库欣病的微腺瘤）非常有帮助；而内窥镜则能提供更加广阔的视野范围，尤其是呈角度的内镜可以看到直视下所不能及的病灶，美中不足在于内镜所见如同看电视屏幕般，为单眼平面影像，对医师的熟练度要求高。在协和医院神经外科，经蝶入路鞍区手术都是应用显微镜或者内视镜进行，有时甚至两者都用，每年做这类手术近千例。 Q4Q：垂体在大脑深处，距离鼻孔那么远，骨质开口又很小，外科医生用什么工具和办法来切除肿瘤呢？ A：垂体腺瘤通常质地较软，可以通过长柄刮匙刮出。为了能够通过一个小孔切除大肿瘤，我们可以把肿瘤切成小块，分块取出。请您设想：现在有一块大肿瘤，我们需要把它通过一个较小的骨质开口清除干净，手术器械通过骨质窗口只能探及肿瘤的中央部分，而要想满意清除肿瘤，就必须保证周边肿瘤能够在掏空肿瘤核心后，塌陷到术者手术器械能够到达的区域，再继续被清除。但是往往有一些巨大垂体腺瘤，其生长边界超出了垂体正常的生长范围（蝶鞍），周边肿瘤不能被完整切除。比如，如果肿瘤横向生长过度，突入海绵窦（位于蝶鞍两侧，是人体头面部静脉的汇集区，不仅如此，这个区域还有控制眼球运动的重要神经和为大脑供血的颈内动脉，处处是“雷区”！），这种情况下则很难通过手术完整切除；但是如果肿瘤是向上生长过度，即瘤体大部分位于蝶鞍上方，那么上方的肿瘤就可能会在下方肿瘤被清除后“掉下来”，从而被进一步切除。借助于这个思路，我们有时候将垂体巨大腺瘤的切除手术分成两个阶段进行：首先尝试在手术中切除鞍隔“下方”的垂体腺瘤，术中通过升高颅内压使得位于鞍隔“上方”的肿瘤脱落，“掉进”鞍区，然后再继续手术切除，个别情况下甚至需要分两次进行手术切除。 Q5Q：我在我们当地医院做了头核磁，大夫说我垂体这里长了个东西，这玩意一定是垂体瘤吗？我需不需要马上手术？ A：答案是“不一定”。其实发生“蝶鞍区”的疾病在我们医学上专业叫作“鞍区占位”，虽然鞍区占位最多见的原因是垂体腺瘤，但仍然有可能是其他疾病导致的占位，需要临床大夫们“火眼金睛”、仔细鉴别。<img src="https://xc-tech.oss-cn-beijing.aliyuncs.com/201804101105acc2ee5c8bb3.jpg" src="https://xc-tech.oss-cn-beijing.aliyuncs.com/201804101105acc2ee5c8bb3.jpg">有经验的医师都不会仅仅通过一张影像来诊断疾病，而最主要是结合患者的病例特点和主要症状，这也是我们要求患者亲自来就诊的原因。例如淋巴细胞性垂体炎，主要见于育龄期女性，病变是均匀弥漫的，而且最主要症状是尿崩——每天尿量比别人多好几倍，这种疾病就不需要手术。再如拉斯克囊肿（Rathke’s Pouch Cyst），是一个先天发育中夹在垂体中的囊泡，通常并没有明显临床症状，也不影响正常生活，只需定期来医院复查即可，除非个别时候它越长越大，压迫垂体引起患者垂体功能低下、月经紊乱等，那么就需要考虑手术治疗了。此外还有一种叫做“甲状腺功能减低继发垂体增生”的疾病，这病其实是我们喉结下的甲状腺“太懒了不工作”，而垂体只好憋着劲催它，结果自己变得越来越大；有经验的医生会注意到患者有乏力、便秘、皮肤干、水肿等等甲状腺功能减低的表现，而避免误诊为“垂体腺瘤”，因为这种情况下做了手术病情不但不缓解，还会进一步加重！因此，当您检查发现有垂体的病变之后，一定要到专业的垂体腺瘤多学科综合治疗中心就诊，经过经验丰富的医生明确诊断之后再进行相应的针对性治疗；否则很有可能会贻误了治疗的最佳时机，甚至可能因为错误治疗而加重病情！ Q6Q：是不是所有的垂体腺瘤都需要通过手术来治疗呢？ A：不是的。功能性垂体腺瘤中的泌乳素瘤一般就不用手术治疗，因为泌乳素瘤通常对多巴胺受体激动剂类药物治疗的反应良好；此外，直径小于25px的无功能性垂体腺瘤（即垂体微腺瘤）可先不急于手术治疗，可以通过定期MRI检查随访观察肿瘤是否呈进行性增大生长，再决定是否需要行手术治疗。如果无功能的微腺瘤不长大，也就不必进行手术。 Q7Q：看来垂体疾病引起的症状比阑尾炎、胆囊炎复杂，的确是容易被忽略或者漏诊。那我身上的哪些症状可能是由垂体腺瘤引起的?为什么之前没看出来? A：许多疾病都会有相似的表现，比如咳嗽——感冒可以咳嗽，结核也可以咳嗽，如果没有查痰或是肺部的片子，就可能导致误诊或漏诊。垂体腺瘤是良性肿瘤，生长较慢，病情隐匿，所以多数患者没有感觉到病情的急剧变化，如果医院不进行全面评估，不少都耽误了。患者除了常见内分泌异常的表现，还有其他“蛛丝马迹”的症状和体征可以帮助避免误诊、漏诊。 首先，由于较大的垂体腺瘤会造成视交叉受压迫，引起视力下降、视野缺损的症状，这在老年患者中极易被误诊为老花眼、白内障、青光眼、屈光不正等眼病，从而带来一系列不必要的治疗，而且症状不改善，这时候就需要警惕了。而垂体腺瘤引起的视野缺损多表现为视野的“双颞侧偏盲”，这个医学术语的意思其实就是两只眼睛靠外眼角一侧都看不清，过马路的时候会感到看不清楚左右两边来车。如果肿瘤生长位置并不完全居中、而是偏向一侧，则可能引起患者单眼视力受损。 其次，垂体腺瘤常导致患者体内血钠水平降低、乏力、食欲不振、恶心等非特异性症状，临床大夫若是没有细心留意患者血液电解质水平、激素水平或鞍区磁共振结果，就有可能漏诊。比如，某些患有重度睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）的患者若是不做磁共振检查，就可能会遗漏“垂体生长激素腺瘤所致的睡眠呼吸暂停综合症”这一诊断——您一定很纳闷：印象中，垂体与呼吸道简直是“八竿子打不着”，怎么会相关呢？其实，这是因为垂体生长激素腺瘤会过度分泌生长激素，而生长激素会引起咽喉及呼吸道壁的增生，导致呼吸道不畅，从而引起睡眠打鼾、呼吸暂停等症状。肥胖的患者若是伴有“满月脸”、“水牛背”、“痤疮”，也需要警惕库欣病的发生，若是没有查激素，仅靠节食减肥，效果往往很差，还会延误治疗。总之，一旦出现了内分泌异常伴头痛、视力下降、视野缺损，那一定要去医院就诊，警惕垂体腺瘤的可能，避免误诊、漏诊。 Q8Q：这个手术的风险有哪些？ A：最主要的手术风险是损伤正常的垂体组织。即便是经验丰富的垂体瘤手术专家，在切除垂体巨大腺瘤后，仍有约5-10%的患者出现术后垂体功能减低。而损伤一旦发生便无法修复，可能需要长期采用激素替代疗法，包括甲状腺激素、皮质激素、生长激素、雌激素或者睾酮等。我们尽力做到“完美”，但是有些情况是很难完全避免的，尤其是手术难度大、包绕海绵窦和主要血管的肿瘤。类比于美国反恐战争中“外科手术”式的精确打击，即便军事实力强劲，仍不可避免的会有士兵伤亡。我们手术也一样，切除肿瘤的操作，难免会在损失一些人体正常的垂体组织，那么术后患者就会有垂体“受伤”的反应——例如，损伤垂体后叶会造成尿崩症（发生率在1-2%之间），这是由于肾脏滤过的体液不能被重吸收，而大量排出体外的缘故，所产生的尿液如清水一般无色透明，患者出现尿频和烦渴，这些症状可以通过人工合成的抗利尿激素（即弥凝）进行替代治疗，效果较好。多数患者在手术创伤和炎症消退后，垂体功能可以部分恢复，不需长期药物补充，另外多数患者在垂体前叶组织大部分被切除后，剩余的垂体前叶组织仍然能够分泌足够的激素供人体正常活动，因此手术损伤并不代表需要终生替代治疗。总之，我们会在手术中尽量精细操作，避免损伤正常垂体组织。但对于手术难度较大的垂体腺瘤，发生术后垂体功能减低的风险确实是客观存在的，术后需要激素补充治疗，希望您能理解。 更多Q&A待续。。。

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