垂体腺瘤卒中的诊断与治疗

2020-09-26 信息分享

<div>垂体腺瘤卒中的诊断与治疗</div><div><div> 垂体腺瘤卒中（Pituitary apoplexy）是指由于垂体腺瘤出血或者缺血导致的垂体窝压力升高，推挤周围组织结构（正常残余垂体组织、视神经视交叉、海绵窦及其内部颅神经、脑室系统等），从而造成一系列临床症状的疾病，如：头痛、恶心、呕吐、垂体功能低下、视力低下、视野缺损、脑积水、眼外肌运动障碍、甚至意识状态恶化、脑疝、死亡等等。 国内于明圣等人报道垂体腺瘤卒中在同期垂体腺瘤中的发病率约为4.6%（82/1783），男女比例约为2：1，平均年龄为（49.6±13.7）岁。国外Zaidi等人报道垂体腺瘤卒中在同期垂体瘤中的发病率约为7.6%（44/578），男女比例为23：21，平均年龄为（55.4±18.8）岁。总体来说，垂体腺瘤卒中多发于中老年垂体瘤患者，男性稍多于女性。治疗方法包括保守治疗和手术治疗，手术包括开颅手术、显微镜经鼻蝶手术和神经内镜经鼻蝶手术，多数患者可获得良好的预后。 1.垂体腺瘤卒中发病的可能机制 垂体腺瘤卒中包括出血性卒中和缺血性卒中。关于垂体腺瘤卒中的发病机制各家说法不一，出血性卒中发生机制有以下几个方面：①垂体腺瘤瘤体生长过快，血供不足，肿瘤缺血、坏死，继而发生出血；②肿瘤内血管增生，新生的毛细血管不成熟，血管壁通透性高，容易出血；③肿瘤两侧海绵窦受压，海绵窦内压力升高，垂体腺瘤内静脉压力随之升高，发生出血。 缺血性卒中发病机制主要由以下几个方面：①垂体门脉系统血液沿垂体柄供应垂体，垂体瘤卒中时体积快速增大，垂体门脉系统受压，血供下降，造成缺血；②垂体瘤卒中时，快速增大的垂体瘤突破鞍隔孔向上生长，垂体供血动脉受压、缺血，造成缺血性垂体瘤卒中。垂体腺瘤卒中的形成，可能不是某一个原因单独造成，而是以上多个原因共同作用的结果，是坏死造成的出血，还是出血引起了坏死，往往不得而知。 另外，诱因也是垂体瘤卒中形成过程中的重要因素，首先是凝血功能异常，如血小板减少，使用抗凝剂等等；脑血流量灌注不足也可造成垂体腺瘤卒中；有报道称垂体泌乳素腺瘤患者服用多巴胺受体激动剂（溴隐亭或卡麦角林）也可引起垂体腺瘤卒中。 2.垂体腺瘤卒中的临床表现和分型 垂体腺瘤卒中常见的临床表现有头痛、视力下降、视野缺损、眼外肌运动障碍、垂体前叶功能减退、意识障碍等。有学者报道，头痛发病率高达80.5%，原因为肿瘤卒中时体积快速增大，挤压周围组织结构，特别是颅底硬膜，引起头痛；肿瘤卒中，向上扩张，推挤视神经、视交叉，从而造成视力下降、双颞侧视野缺损，发病率约为51.2%；眼外肌运动障碍，发病率约为19.5%，多表现为上睑下垂、复视，主要是由于肿瘤卒中时体积快速增大，推挤侧方海绵窦，海绵窦内颅神经（动眼神经、滑车神经和外展神经）受到牵扯，进而造成颅神经麻痹，产生相应的临床症状。 垂体腺瘤卒中时快速增大的肿瘤体积推挤正常的垂体组织或者正常垂体组织本身缺血，从而造成垂体前叶功能减退，靶器官功能下降，常见的有肾上腺皮质功能、甲状腺功能减退，临床症状有：恶心、呕吐，乏力，低血压，低钠血症、低钾血症等电解质紊乱，畏寒、怕冷等等。 意识障碍多由于肿瘤卒中向上突破鞍隔孔、推挤第三脑室底部，从而堵塞室间孔，造成急性梗阻性脑积水，出现头痛、呕吐、视乳头水肿、意识障碍，甚至脑疝、死亡。根据病情的进展速度和严重程度，有学者将垂体腺瘤卒中分成以下几种类型：①1型：表现为慢性垂体腺瘤卒中，出血量少，多数临床症状轻微或无临床症状，患者本人不易察觉，而是在影像学检查中发现；②2型：仅有垂体前叶功能减退症状，如：恶心、呕吐，乏力，低血压，低钠血症、低钾血症等电解质紊乱，畏寒、怕冷等等；③3型：表现为亚急性垂体腺瘤卒中，出血量不大，病情进展缓慢，表现为原有症状的稍微加重，如：轻微的头痛，轻微的眼肌麻痹、复视，或轻微的视力视野障碍；④4型：表现为急性垂体腺瘤卒中，出血较多，病情进展稍急，通常在24小时内达到高峰后便不再进展，临床表现为视力下降、头痛、眼外肌麻痹、复视、垂体前叶功能减退等；5）5型爆发型垂体腺瘤卒中：出血凶猛，病情进展迅速，通常在3小时内达到高峰，表现为视力视野明显受损、剧烈头痛、意识障碍、脑疝，甚至死亡，肿瘤卒中可直接累及下丘脑，多伴有明显的脑水肿和脑肿胀。 3.影像学表现 头颅CT平扫：急性期内，垂体腺瘤卒中在鞍区可见高密度的出血，稍高密度的肿瘤；慢性期内，鞍区可见低密度的囊变或坏死灶，稍高密度的肿瘤。头颅MRI平扫＋增强：肿瘤本身的信号，平扫T1像呈稍低信号，T2呈稍高信号，T1增强像可见肿瘤增强信号稍低于正常垂体组织。MRI信号在出血、坏死、囊变及相应时相中表现各有不同，出血性卒中在急性期T1/T2多表现为等信号或低信号，以后逐渐演变为高信号，坏死和囊变T1像为低信号，T2为高信号，坏死囊变区可因内容物的不同而呈现不同的“液－平”，出血、坏死、囊变增强像上不强化，但出血在2周左右的卒中，T1像呈高信号，增强像上也呈高信号，容易产生“增强”的假象。 4.诊断与鉴别诊断 垂体腺瘤卒中的诊断依赖于：临床症状、体格检查、影像学表现和垂体前叶相关激素水平检查。临床症状：①脑膜刺激症状：头痛、头晕等症状，多为患者起先的主诉；②占位性症状：垂体瘤卒中推挤周围组织结构产生的一系列临床症状，如视力视野受损、眼肌麻痹、脑积水等等；③影像学表现：头颅CT平扫急性期内可见在鞍区高密度的出血，稍高密度的肿瘤；慢性期可见鞍区低密度的囊变或坏死灶，稍高密度的肿瘤；头颅MRI平扫＋增强：除肿瘤本身的信号外，可见出血、坏死、囊变及各病程中的信号；④垂体前叶激素水平检查：有时可见肾上腺皮质机能轴和甲状腺机能轴功能减退，常见的临床症状有恶心、呕吐，乏力，低血压，低钠血症、低钾血症等电解质紊乱，这些症状通常是由于垂体前叶功能减退造成的，特别是皮质醇降低，甚至可能发生垂体危象。 垂体腺瘤卒中常需与拉克氏囊肿、囊性颅咽管瘤相鉴别。 拉克氏囊肿：是一种源于鞍内拉克氏囊袋残余组织的先天性非肿瘤性疾病，多数患者没有临床症状，如囊肿体积增大、囊内压力增高，可产生头痛、视力视野受损和垂体功能障碍。头颅CT平扫可见鞍内低密度病灶，磁共振可见源于垂体前、后叶之间的囊性病变。治疗上，无症状的患者可随访观察；有症状的患者，可行经鼻蝶入路囊肿切除术。 囊性颅咽管瘤：是一种源于颅咽管残余上皮细胞的胚胎残余组织肿瘤，多发于垂体柄。临床症状主要有尿崩、垂体功能低下、发育迟缓、视力视野障碍、颅内压增高等。头颅CT平扫可见鞍区低密度病灶伴蛋壳样钙化，磁共振可见源于垂体柄的囊实性病变，囊性部分T1可呈高、等、低信号，T2多为高信号，增强不强化，实性部分T1多呈低信号，T2稍高信号，可见增强。治疗主要为手术切除肿瘤。 5.治疗 对于垂体腺瘤卒中患者，各家说法不一，有些学者认为保守治疗效果不错，但多数学者主张应当尽快手术治疗，缓解患者的临床症状，挽救病人的视力，对于爆发型垂体腺瘤卒中应当急诊手术以挽救病人的生命和视力。内镜或者显微镜经鼻蝶入路是常用的手术方法，手术的难点是辨认出变色、变性的正常垂体组织，切除肿瘤的同时保护好正常垂体组织。对于鞍上出血量大、脑水肿明显、颅内压明显升高的患者应选择开颅手术，切除肿瘤的同时，有效地缓解颅内高压。但对于泌乳素腺瘤卒中患者，除爆发型泌乳素腺瘤卒中外，仍应首选多巴胺受体激动剂药物治疗。 垂体腺瘤卒中患者多伴有肾上腺皮质功能减退和甲状腺功能减退，故术前、术后应给与相应的补充。对于血皮质醇低下患者，术前应给与糖皮质激素补充。对于甲状腺功能低下病人，给予甲状腺激素补充，并维持钾、钠等电解质的平衡。 6.预后 大多数垂体腺瘤卒中患者经过正规的手术和内科治疗后，可获得良好的预后，有学者报道了一项75例垂体卒中患者接收神经内镜经鼻蝶入路的研究，其中，60例（80%）患者肿瘤连同卒中一并彻底切除；75例患者中1例术后发生脑脊液漏；4例患者术后发生尿崩；71%患者术后视力较术前好转；85.5%视野较术前好转。 来源：王飞凌士营.垂体腺瘤卒中的诊断与治疗[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2018(05):318-322.</div></div>

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