《命运交响曲》中提到的库欣综合征究竟是一种什么病？

2019-01-28 交流

《人间世》第二季已经播出， 
 
在第4集《命运交响曲》中， 
 
提到了一种罕见的内分泌疾病—— 
 
库欣综合征。 
 
即使诊断、手术都获得成功， 
 
也才是攻克了第一关， 
 
若是没有科学的管理、坚强的意志， 
 
患者依然有可能“闯关失败”。 
 
 
1912年， 
 
哈维·库欣报道了首例“库欣综合征”， 
 
到1922年，共记录了10例该类患者。 
 
事实上，2014年的一项研究证实， 
 
库欣综合征发病率为：5-6例/百万人， 
 
因此，这是一类实实在在的罕见病。 
 
 
◎哈维·库欣 
 
库欣综合征， 
 
指7种不同发病机制的肿瘤性疾病组合， 
 
其中大多数是由垂体肿瘤导致。 
 
这就意味着， 
 
只有在明确、可靠的诊断之后， 
 
患者的手术治疗才能展开—— 
 
毕其功于一役。 
 
但是其诊断并非易事， 
 
即便有了现代如此先进的技术条件， 
 
仍有超过一半的患者， 
 
在手术前是无法“看”到肿瘤的。 
 
 
内分泌学是研究激素的一门科学， 
 
激素是机体维持稳态的体液调节因素， 
 
人体内的激素水平一直在变化之中， 
 
即在不同状态下有相应的升高或降低， 
 
库欣综合征就与人体一种激素异常有关。 
 
 
 
人体内的“糖皮质激素”叫做皮质醇， 
 
而内源性的皮质醇增多， 
 
就是导致库欣综合征的直接原因。 
 
长期皮质醇增多会导致严重血管病变， 
 
包括高血压、糖尿病、骨质疏松、 
 
凝血功能障碍以及感染等等。 
 
若是不经治疗， 
 
库欣综合征患者仅有一半可以活过5年。 
 
 
 
但是，皮质醇又是生命必须的激素， 
 
极低水平的皮质醇会直接导致死亡—— 
 
如果机体完全没有皮质醇， 
 
在应激状态下将活不过8小时。 
 
 
库欣综合征十分罕见， 
 
且发病机制各有不同， 
 
这都给准确诊断带来了很大困难。 
 
但在内分泌科以及神经外科医生的眼中， 
 
这才是真正困难的开始。 
 
 
 
更令人难以接受的是， 
 
患者的手术越是成功， 
 
皮质醇水平越会降到极危险的低水平。 
 
如果没有达到这种危险状态， 
 
反而说明手术没有完全切除肿瘤。 
 
 
 
即使患者安全度过术后危险的第一个月， 
 
他也将面临更加痛苦的恢复过程—— 
 
乏力、胃口不好、恶心、呕吐、蜕皮、 
 
脱发以及全身骨痛， 
 
这些症状会依次出现、 
 
逐渐加重，再慢慢缓解，逐渐消退。 
 
 
目前，全球多数中心库欣病的临床诊治， 
 
患者平均缓解率为80-85%。 
 
瑞金医院库欣病的手术成功率， 
 
已经连续5年在91%以上。 
 
这

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