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《命运交响曲》中提到的库欣综合征究竟是一种什么病?
nannandejia9814
2019-01-28
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《人间世》第二季已经播出,
在第4集《命运交响曲》中,
提到了一种罕见的内分泌疾病——
库欣综合征。
即使诊断、手术都获得成功,
也才是攻克了第一关,
若是没有科学的管理、坚强的意志,
患者依然有可能“闯关失败”。
1912年,
哈维·库欣报道了首例“库欣综合征”,
到1922年,共记录了10例该类患者。
事实上,2014年的一项研究证实,
库欣综合征发病率为:5-6例/百万人,
因此,这是一类实实在在的罕见病。
◎哈维·库欣
库欣综合征,
指7种不同发病机制的肿瘤性疾病组合,
其中大多数是由垂体肿瘤导致。
这就意味着,
只有在明确、可靠的诊断之后,
患者的手术治疗才能展开——
毕其功于一役。
但是其诊断并非易事,
即便有了现代如此先进的技术条件,
仍有超过一半的患者,
在手术前是无法“看”到肿瘤的。
内分泌学是研究激素的一门科学,
激素是机体维持稳态的体液调节因素,
人体内的激素水平一直在变化之中,
即在不同状态下有相应的升高或降低,
库欣综合征就与人体一种激素异常有关。
人体内的“糖皮质激素”叫做皮质醇,
而内源性的皮质醇增多,
就是导致库欣综合征的直接原因。
长期皮质醇增多会导致严重血管病变,
包括高血压、糖尿病、骨质疏松、
凝血功能障碍以及感染等等。
若是不经治疗,
库欣综合征患者仅有一半可以活过5年。
但是,皮质醇又是生命必须的激素,
极低水平的皮质醇会直接导致死亡——
如果机体完全没有皮质醇,
在应激状态下将活不过8小时。
库欣综合征十分罕见,
且发病机制各有不同,
这都给准确诊断带来了很大困难。
但在内分泌科以及神经外科医生的眼中,
这才是真正困难的开始。
更令人难以接受的是,
患者的手术越是成功,
皮质醇水平越会降到极危险的低水平。
如果没有达到这种危险状态,
反而说明手术没有完全切除肿瘤。
即使患者安全度过术后危险的第一个月,
他也将面临更加痛苦的恢复过程——
乏力、胃口不好、恶心、呕吐、蜕皮、
脱发以及全身骨痛,
这些症状会依次出现、
逐渐加重,再慢慢缓解,逐渐消退。
目前,全球多数中心库欣病的临床诊治,
患者平均缓解率为80-85%。
瑞金医院库欣病的手术成功率,
已经连续5年在91%以上。
这
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